Porfiria e a lenda do vampirismo

A porfiria é uma doença hereditária na maioria dos casos (adquirida por exemplo em caso de insuficiência renal), pode ser autossômica dominante ou recessiva e que resulta de uma deficiência enzimática em uma das oito enzimas relacionadas a formação do heme. O heme é responsável pela cor vermelha do sangue, junto com a globina e o ferro formam a hemoglobina, que é responsável pela carreação de oxigênio aos tecidos. Aspectos relacionados a sintomatologia e tratamento deram fundamento as lendas do vampirismo e lobisomem.

Existem três tipos principais de porfiria: porfiria cutânea tardia (mais relacionada a lenda do vampirismo), porfiria intermitente aguda que se manifesta com neuropatia periférica (acometimento dos nervos das extremidades), dor abdominal intensa sem sinais inflamatórios que pode ser confundida com abdome agudo, e a protoporfiria eritropoiética (cursa com prurido, pele dolorida e edema). Cada tipo de porfiria produz sintomas consideravelmente diferentes, exige exames específicos para o estabelecimento do diagnóstico e o tratamento também difere.

Os sintomas encontrados em geral são fotossensibilidade (as porfirinas se depositam na pele e são ativadas pela luz ultravioleta e geram radicais de oxigênio que lesam a pele), palidez cutânea, lesões cutâneas bolhosas, hipertricose (aumento de pêlos em locais que normalmente não o possuem), prurido, edema, comprometimento do sistema nervoso central com alucinações e comportamento maníaco.

Estes sintomas são desencadeados (principalmente no caso na porfiria intermitente aguda) por ingestão de álcool e medicamentos como carbamazepina, fenitóína, barbitúricos, clonazepam, ácido valpróico, metoclorpramida, diclofenaco e outros.

As porfirias agudas caracterizam-se por um aumento na concentraçäo de ácido aminolevulínico (ALA) no plasma e no líquor, acompanhado de um aumento na excreçäo urinária deste composto. Quando excretados na urina o ALA e porfobilinogênio dão uma coloração fluorescente a essa.

Um dos tratamentos é a flebotomia ou sangria, é feita a retirada de 1 a 2 litros e sangue por semana com reposição da quantidade retirada. Como o primeiro relato de transfusão sangüínea sangüínea é de 1825, na Idade Média (476-1453) os pacientes porfíricos que faziam a feblotomia se alimentavam de sangue de animais para repor a perda, o que ajudou a reforçar a lenda do vampirismo. Pode ser utilizado o heme, admnistração intravenosa de glicose e cloroquina (antimalárico , imunomodulador) em altas doses com alguma resposta.

Enfim a porfiria é uma doença rara pouco conhecida até no meio médico e que originou histórias interessantíssimas (a propósito leiam Drácula de Bram Stoker).